De acordo com o Ministério da Saúde "A fenilcetonúria (ENC OU PKU) é uma doença causada por mutações genéticas, resultando na deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase. Esta enzima catalisa a conversão da fenilalanina em tirosina. A deficiência enzimática causa aumento de Fenilalanina no sangue e tecidos levando a um quadro clínico específico." O diagnóstico é feito pelo teste do pezinho logo após o nascimento da criança.
Existe uma grande dificuldade em elaborar cardápios para pacientes com FNC devido a grande restrição de consumo de proteinas. Observe a Tabela 1, abaixo, os alimentos permitidos e proibidos.
